Poliostoz Fibroz Displaziya #Osteoporoz #остеопороз #osteoporosis #bones #витамины #vitamind #reels

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют следующие формы

монооссальную (около 85% случаев)
мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса)
полиоссальную (около 5% случаев)
Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами:

полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome);
сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome).
Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.

Клиническая картина

Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.

Пациент обращается за помощью, когда:
Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
Появляется боль
Появляются нарушения двигательной функции
Появляются патологические переломы
Патоморфология

Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.
Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Подтипы

монооссальная форма — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
полиоссальная форма — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
Монооссальная фиброзная дисплазия (около 85% случаев)

ребер: 28%, наиболее распространенных
проксимальный отдел бедренной кости: 23%
голень
черепно-лицевая кость: 10-25% [1]
плечо
Полиоссальная фиброзная дисплазия (около 5% случаев)

часто односторонних: в пределах одной конечности
бедра: 91%
голени: 81%
таз: 78%
ноги: 73%
ребра
черепа и кости лица: 50% [1]
верхняя конечность
поясничный отдел позвоночника: 14%
ключица: 10%
шейный отдел позвоночника: 7%
Диагностика

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

#остеопороз #фиброз #витамины #витаминд #лечения #эндокринологташкент #эндокринология #эндокринолог #рекомендации #рек #reels #гормоны #vitamind #calcium #кальций #профилактиказаболеваний #генетика #рахит #фосфо #диабет #диагностика #детскийэндокринолог

Скачать видео